法洛三联症是什么?

法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭或者继发孔型房间隔缺损，以及右心室肥厚。法洛三联症发病率不高，只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻，发生右心室肥厚，右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液可以通过房间隔缺损或卵圆孔未闭，发生右向左分流。患者会出现心悸、气短、气促、易劳累、嘴唇紫绀、杵状指等。

(资料图片仅供参考)

法洛三联症主要在右心系统，因此手术当中要注意对肥厚的右心室进行保护，一般手术时卵圆孔可以直接缝合，较大的房间隔缺损可以采用补片修补。手术当中还要切开狭窄的肺动脉瓣环，充分切除右室肥厚肌肉，右室流出道缺口有时候需要补片。一般法洛三联症的患儿，只要早期做手术，可以避免长期缺氧引起的并发症，手术治疗的效果较好。

法洛三联症的主要典型症状是什么?

法洛三联症的主要典型症状是心悸、气短、发绀、蹲踞、晕厥、紫绀、杵状指等。这些临床表现与肺动脉瓣狭窄程度、房缺大小以及是否合并其它心内畸形有关。轻者早期无明显症状。肺动脉瓣狭窄越严重、房缺越大，患者临床表现越严重。

法洛三联症病因

法洛三联症是由于心脏及大血管形成障碍而引起的解剖学结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合，包括肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚。

主要病因

一部分患者发生于同一家族，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

妊娠期宫内感染，接触放射线及药物，孕妇代谢紊乱，慢性疾病、吸毒、酗酒，可能导致本病的发生，最易发生的时期是胚胎的第2~8周。

高原地区动脉导管未闭或房间隔缺损发生率较高，可能与缺氧有关。